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status: final
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(gerinnungsfaktoren)=

# Plasmatische Gerinnung



4 Phasen:
1.  **Initiation**: Tissuefaktor `VII` bis `II` = Thrombinbildung
2.  **Amplification**: Beschleunigungsschleifen = Thrombinbildung
3.  **Propagation**: Thrombinburst bis I-Polymerisation = Clothbildung
4.  **Inhibition**: Korrekturschleifen = Fibrinolyse


> Gerinnung erfolgt immer an Phospholipidoberflächen!

:::{margin}
FA-Prüfung: Gerinnungskaskade aufzeichen!
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## Gerinnungsfaktoren

:::{list-table} Gerinnungsfaktoren
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* - Nummer
  - Name
  - Funktion
  - Mangelsyndrom
* - I
  - *Fibrinogen*
  - Vorstufe des Fibrins; Polymerisation nach Spaltung durch Thrombin → Fibringerinnsel
  - Afibrinogenämie (angeboren oder erworben, z.B. Verbrauchskoagulopathie), Dysfibrinogenämie
* - II
  - *Prothrombin*
  - Vorstufe des Thrombins; zentrale Serinprotease der Gerinnung
  - Hypoprothrombinämie (angeboren, Vitamin-K-Mangel, Verbrauchskoagulopathie)
* - III
  - *Gewebefaktor* (Tissue Factor (TF), Thromboplastin)
  - im subendothelialen Gewebe!

    Cofaktor zur Aktivierung von Faktor VII → extrinsischer Weg
  - –
* - IV
  - *Calciumionen* (Ca²⁺)
  - Kofaktor in vielen Aktivierungsschritten!
  - Hypokalzämie
* - V
  - *Proakzelerin*
  - Cofaktor der Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin
  - Parahaemophilie (Faktor-V-Mangel)
* - VII
  - *Prokonvertin* (Stabiler Faktor)
  - Aktiviert Faktor X im extrinsischen System (mit TF und IV)
  - Faktor-VII-Mangel (angeboren, Vitamin-K-Mangel)
* - VIII
  - *Antihämophiler Faktor A*
  - Cofaktor bei der Aktivierung von Faktor X (intrinsischer Weg)
  - Hämophilie A
* - IX
  - *Christmas-Faktor*, Antihämophiler Faktor B
  - Aktiviert Faktor X zusammen mit Faktor VIII (intrinsischer Weg)
  - Hämophilie B
* - X
  - *Stuart-Prower-Faktor*
  - Zentrale Aktivierungsstelle ("gemeinsamer Endweg") → Prothrombinase-Komplex
  - Faktor-X-Mangel
* - XI
  - *Plasma-Thromboplastin-Antecedent* (PTA; *Rosenthal*-Faktor)
  - Aktiviert Faktor IX
  - Hämophilie C, PTA-Mangel bei Verbrauchskoagulopathie
* - XII
  - *Hageman-Faktor*
  - Aktiviert Faktor XI, beteiligt an Kallikrein-Kinin-System; startet intrinsischen Weg
  - Faktor-XII-Mangel (meist asymptomatisch), Hageman-Syndrom führt eher zu Störungen der Fibrinolyse (angeboren oder bei Verbrauchskoagulopathie)
* - XIII
  - *Fibrinstabilisierender Faktor*
  - Vernetzt Fibrin durch Querverbindungen (Stabilisierung des Gerinnsels)
  - Faktor-XIII-Mangel (instabile Thromben, verzögerte Wundheilung)
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:::{index} single: Gerinnungskaskade
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(Gerinnungskaskade)=

## Gerinnungskaskade



:::{figure} ../../../../Submodules/3134-medical-picture-collection/CC-BY-SA-4.0/Classical_blood_coagulation_pathway-de_edited.001341px.\*

Gerinnungskaskade

\[[Furfur](https://commons.wikimedia.org/wiki/User:Furfur) (bearbeitet), CC-BY-SA 4.0\]
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## Gerinnungsdiagnostik


Ziel der Gerinnungsdiagnostik
: Minimierung des Blutungs-  und Thromboserisikos, Vermeidung unnötiger Blutprodukte, Vermeidung unnötiger Labortests

| Test       | Soll Werte                      |
| ---------- | ------------------------------- |
| PTZ        | > 50%  (ZNS und Retina  > 70%), |
| apTT       | norm,                           |
| Fibrinogen | > 100 mg/dl,                     |
| Thromb     | > 100000/l                     |
|            |                                 |

aPTT-Erhöhung bei
: Heparingabe, VWS, APL-Ak, Faktor XII-Mangel, Hämophilie A+B

Erhöhte Blutungsneigung
: Thrombos < 50000/l, Fibrinogen < 100, FVII+IX minus 35 %, PTZ < 25 %

TheraNostrisches Gerinnungsmanagement
: klinischer Blick auf das OP-Gebiet, rasche sensitive Diagnostik, Point of Care Test/ROTEM, zielgerichtete Therapie