Kardiomyopathien

9.3.2. Kardiomyopathien#

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)#

Bei der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie besteht eine meist durch asymmetrische Septumhypertrophie und systolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappe (systolic anterior motion, SAM) bedingte dynamische Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT). Die Obstruktion kann in Ruhe bestehen oder erst durch Provokation auftreten. Ein maximaler LVOT-Gradient ≥ 30 mm Hg definiert die Obstruktion; ab ≥ 50 mm Hg ist sie meist hämodynamisch relevant und bei entsprechender Symptomatik eine Schwelle für spezifische Therapieentscheidungen (♛ ESC Kardiomyopathien 2023).

Klinik

  • Angina pectoris, Belastungsdyspnoe, Synkope oder Präsynkope, Herzinsuffizienz

  • Vorhofflimmern, ventrikuläre Rhythmusstörungen, thromboembolischer Schlaganfall bei Vorhofflimmern

  • Symptomzunahme unter körperlicher Belastung, Tachykardie, Hypovolämie sowie während Anästhesie und Operation

Diagnostik

  • EKG: linksventrikuläre Hypertrophie, Arrhythmien, Repolarisations- beziehungsweise ST-Strecken-Veränderungen

  • Echokardiografie: Septumhypertrophie, SAM, Mitralinsuffizienz und LVOT-Gradient in Ruhe sowie gegebenenfalls unter Provokation

  • Gegebenenfalls Kardio-MRT, Langzeit-EKG und familienbezogene beziehungsweise genetische Abklärung

  • Bei akuten Angina-pectoris-Beschwerden oder neuen Ischämiezeichen ein akutes Koronarsyndrom (AKS) differenzialdiagnostisch berücksichtigen (♛ AHA ACC HCM 2024)

Anästhesiologisches Management#

Hämodynamisches Ziel: Vorlast und Nachlast erhalten, Tachykardie sowie eine Steigerung der Inotropie vermeiden. Eine Abnahme der Vorlast oder des systemischen Gefäßwiderstands und eine Zunahme von Herzfrequenz oder Kontraktilität können die dynamische LVOT-Obstruktion verstärken (♛ AHA ACC Periop Medizin 2024).

Präoperativ

  • Belastbarkeit, Synkopen, Arrhythmien, Obstruktionsgrad und echokardiografischen Befund beurteilen

  • Bestehende Betablocker beziehungsweise nichtdihydropyridine Kalziumantagonisten perioperativ grundsätzlich fortführen

  • ICD und gegebenenfalls Schrittmacherfunktion in die perioperative Planung einbeziehen

Intraoperativ

  • Normovolämie und ausreichenden systemischen Gefäßwiderstand anstreben; Hypovolämie und ausgeprägte Vasodilatation vermeiden

  • Tachykardie vermeiden; Sinusrhythmus möglichst erhalten

  • Anästhetika titriert applizieren und hämodynamisch relevante Sympathikusaktivierung verhindern

  • Monitoring dem Eingriffs- und Erkrankungsrisiko anpassen, bei größeren Eingriffen gegebenenfalls invasive arterielle Blutdruckmessung

  • Regionalanästhesie bei geeigneter Indikation möglich; rasche oder ausgeprägte Sympathikolyse vermeiden

Akute Hypotonie

  • Blutungs- und Volumenstatus prüfen, bei Hypovolämie vorsichtige, bedarfsgerechte Volumengabe

  • Bei persistierender Hypotonie vorzugsweise vasokonstriktorische Therapie ohne positive Inotropie, z. B. Phenylephrin oder Vasopressin

  • Positiv inotrope Katecholamine nach Möglichkeit vermeiden, da sie die LVOT-Obstruktion verstärken können

  • Bei vermuteter dynamischer LVOT-Obstruktion Echokardiografie, gegebenenfalls TEE, erwägen; in ausgewählten Fällen zusätzliche Betablockade

Die Behandlung einer Hypotonie muss sich nach dem tatsächlichen Mechanismus richten; insbesondere ist eine obstruktionsbedingte Kreislaufinstabilität von anderen Schockursachen abzugrenzen (♛ AHA ACC Periop Medizin 2024).

Therapie und Prognose#

Medikamentöse Therapie

  • Nichtvasodilatierende Betablocker als Erstlinientherapie bei symptomatischer LVOT-Obstruktion

  • Verapamil oder Diltiazem bei fehlender Eignung oder Unverträglichkeit von Betablockern; Verapamil bei sehr hohem Gradienten oder ausgeprägter Hypotonie problematisch

  • Bei weiterhin ausgeprägter Symptomatik Disopyramid oder ein kardialer Myosin-Inhibitor wie Mavacamten beziehungsweise interventionelle Therapie nach Beurteilung in einem spezialisierten Zentrum

  • Unter Mavacamten regelmäßige Kontrolle der linksventrikulären Ejektionsfraktion und Beachtung relevanter Wechselwirkungen (⚖ EMA Camzyos 2023)

  • Vasodilatatoren und forcierte Diurese bei LVOT-Obstruktion möglichst vermeiden; bei Stauung nur vorsichtige Diuretikagabe (♛ AHA ACC HCM 2024)

Septumreduktion

  • TASH (transkoronare Ablation der Septumhypertrophie): gezielte Alkoholinjektion in einen Septalast zur lokalen Myokardnekrose

  • Septale Myektomie: operative Resektion des hypertrophierten Septumanteils, gegebenenfalls mit Mitralklappeneingriff

  • ERASH (endokardiale Radiofrequenzablation der Septumhypertrophie): alternatives Verfahren mit begrenzter Evidenz und ohne etablierten Stellenwert gegenüber TASH oder Myektomie

Primärprävention des plötzlichen Herztods

Eine ICD-Implantation wird nach individueller Risikostratifizierung erwogen, unter anderem anhand von Synkopen, Familienanamnese, maximaler Wanddicke, ventrikulären Tachykardien, linksventrikulärer Funktion und MRT-Befunden. Eine HOCM allein begründet noch keine generelle ICD-Indikation (♛ ESC Kardiomyopathien 2023, ♛ AHA ACC HCM 2024).

Eine invasive Septumreduktion ist insbesondere bei anhaltender relevanter Symptomatik und LVOT-Gradient ≥ 50 mm Hg trotz geeigneter medikamentöser Therapie zu prüfen. Die Verfahrenswahl erfolgt im erfahrenen HCM-Zentrum (♛ ESC Kardiomyopathien 2023).