Maligne Hyperthermie

Maligne Hyperthermie#

Darunter versteht man eine lebensbedrohliche Störung der Skelettmuskulatur im Sinne einer neuromuskuläre Erkrankung. Ursache ist eine Mutation am Ryanodinrezeptor RYR1 am Sarkoplasmatischen Retikulum der Muskelzelle, welcher die Ca-Freisetzung reguliert; Vererblich: autosomal dominater Erbgang (Familienanamnese!).

Central core disease, King Denborough Syndrom

Fragliche Assoziation mit MH: Exertional heat illness, exercise induced Rhabomyolysis, myotone Muskeldystrophie.

Sie wird durch sog. Triggersubstanzen ausgelöst:

  • Volatile Anästhetika (Halothan > Isofluran > Sevo-, Desfluran)

  • Succinylcholin

  • Cofaktoren: Stress, Infektion, Fieber, Drogen, Alkoholexzess, jung, männlich, muskulös

Verlaufsformen#

apportiv mit postop. Fieberzacke (oft nicht erkannt), fulminant

Der Patient weißt an frühen Symptomen eine Tachykardie, eine Hyperkapnie sowie eine Zyanose und einen Muskelrigor auf. Die Hyperthermie tritt erst spät auf.

Klinisches Bild: Hypermetabolismus

  • Endtitale CO₂ steigt (Diff: oberflächliche Narkose, LSK, Atemkalk erschöpft,…)

  • Tachykardie, Herzrhythmusstörungen

  • Tachypnoe, respiratorische Kompensation der metabolischen Laktatazidose

  • Temperaturanstieg > 38°

  • Masseterspasmus, Muskelrigidität

  • BGA: Azidose, Hyperkaliämie, Laktaterhöhung

  • Kinder: Beine bleiben nach Caudalblock angezogen

Diagnose#

  • Routinemäßig Anamnese und Familienanamense

  • invasiver IVCT (invitro contraktilitäts Test) aus M. vastus lat. (+Halothan+Coffein = (suspekt, normal, unklar) oder Gentest.

Maßnahmen#

Die Deutsche Gesellschaft für Anästhesie und Intensivmedizin hat 2002 Leitlinien zur Therapie der Malignen Hyperthermie herausgegeben:

  • Triggersubstanzen sofort absetzen

  • Dantrolen i.v. zur direkten Relaxation der Skelettmuskulatur

  • schnellstmögliche Beendigung der OP

  • symptomatische Therapie

Sofortmaßnahmen bei MH-Verdacht#

  • Trigger entfernen (Verdampfer entfernen, Maschine wechseln)

  • 100 % FiO₂ mit hohem Flow (3 x AMV, 18 L / min)

  • Hilfe holen!

  • Dantrolen 2 mg / kg KG alle 5 min (bei 20 mg / kgKG Diagnose hinterfragen)

    Eine Ampulle a 20 mg wird in 60 ml Aqua aufgelöst = beachtliches Volumen!! Eine Person nur zum Auflösen nötig!

  • Grosslumige Zugänge, Arterie, Temperatursonde, Kühlen!!

  • Reichlich NaCl! (Kein RL wegen K!)

  • OP rasch beenden, Pat ad IBS

Weiterführende Intensivtherapie#

  • Dantrolen weiter 5 bzw. 10 mg / kg KG über 24 h (abh. vom initalen Bedarf)

  • Diurese forcieren: Lasix und Volumen bei Gefahr einer CRUSH Niere.

  • Pufferung: Nabic

  • Antiarrhythmika: Sedacoron

  • Katecholamine: Noradrenalin, Dobutamin,…

  • Kühlen

  • Alle 6-8h Laborkontrolle: BGA, Elektrolyte, LFP, NFP, CK, Myoglobin, Laktat, Gerinnung

Dantrolen

Hyantoinderivat blockiert den RYR1-Rezeptor und verhindert damit weitere Kalziumfreisetzung aus dem Sarkoplasmatischen Retikulum.

Nebenwirkungen von Dantrolen:

  • Muskelschwäche bis Atemdepression

  • Phlebitits/Nekrosen (alkalische Lsg)

  • Müdigkeit, KS, Schwindel

  • Erhöhung der LFP (Hepatotox.?)

Dokumentation und Krisenmeldung nicht vergessen!

Gefahr

Die Maligne Hyperthermie kann unerkannt fatal enden!

Planung bei bekannter MH#

Präoperative Planung

erster Punkt, Triggerfrei TIVA (mit hohem FGF), RA, Esmeron bei RSI., Aufwachr. 2-4h bei kleinen 24 h bei großen OPs; Postop. + nach 6h Laborkontrolle!

Folgende Anästhetika können bei Patienten mit Neigung zu Malignen Hyperthermie gefahrlos eingesetzt werden:

  • Lachgas

  • i.v.-Anästhetika

  • nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien

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