Myasthenia gravis

Myasthenia gravis#

Durch Autoantikörper verursachte neuromuskuläre Übertragungsstörung (Verminderung der Anzahl der postsynaptischen ACh-Rezeptoren, AK-Bildung gegen postsynaptische nicotinerge ACh-Rezeptoren) durch Blockierung der ACh-Rezeptoren an der motorischen Endplatte. Die Aktivität der Cholinesterase ist erhöht. Die Antikörper werden bei den meisten Patienten im Thymus gebildet.

  • 80 % nAChR-Ak positiv, Rest seronegative MG 10–15 % der Thymome weisene eine MG auf.

Klinik

abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur, belastungsabhängige Symptome, Besserung nach Ruhephasen, keine Sensibilitätsstörungen, schmerzlos.

Test

Simpson-Test[1] (Doppelbilder, Ptose), EMG/ENG, Antikörperbestimmung

Tensilon-Test[2]

Therapie

Cholinesterase-Hemmer, hochdosierte Kortikosteroide, nichtsteroidale Immunsuppresiva

  • Symptomatisch: Mestinon 3 x 60 mg p.o. (Pyridostigmin-Bromid) = Azetylcholinesterase-Inhibatoren oder Ubretid (Distigminbromid)

  • Immunsupressiv: Prednisolon, Ciclosporin A

  • Immunologisch: monoklonale Ak

  • Chirurgisch: Thymektomie (wenn Thymus vorhanden)

Kein Effekt auf AchE-Inhibitatoren = keine MG, muss eine andere Ursache für Muskelschwäche geben.

Präoperativ

Mestinon am OP-Tag pausieren oder präop um 20 % reduzieren! (Besser leicht myasth. als cholinergisch);

Erfragen: Schluckstörungen? Respiratorische Insuffizienz?

Anästhesie

  • Möglichst kein Muskelrelaxans

  • Wenn nötig Atracurium in kleinen Dosen!

  • Immer Relaxometrie!

  • Keine Antagonisierung, sondern Spontanerholung abwarten mit Nachbeatmung, prolongiertes Weaning,

  • ev. Intubation ohne Muskelrelaxans in tiefer Inhalationsnarkose mit Lokalanästhesie des Larynx erwägen.

Myasthene Krise

Exazerbation mit respiratorischer Insuffizienz und Aspirationsgefahr! Ausgelöst durch Antibiotika (z.B. Aminoglykosid, Makrolide, Gyrasehemmer, Cephalosporine der 2. Generation), Antiarrhythmika (z.B. Betablocker), Muskelrelaxantien, Glukokortikoide, Magnesium (Krampfprophylaxe) + SS, Fieber, Infektion, Stress, SD-Über/Unterfunktion.

Therapie

Neostigmin (Prostigmin), Pyridostigmin

  • 1-3 mg Pyrostigmin Bolus, 0,5-1 mg / h

    oder:

    0,5 mg Neostigmin + 0,15-0,3 mg / h

  • Atropin 0,25-0,5 s.c. 3-6 mal/d

  • Infekttherapie (Cephalopsorin 3. Generation)

Siehe auch

  • Cholinerge Krise bei Überdosierung CHE-Inhib. durch muskarine NW: Schwitzen, Abdominalkrämpfe, Diarrhoe, Speichelfluss, Miosis, Bradykardie, Hypotonie;

    Therapie

    Atropin, Scopolamin